Болезнь Уиппла является редким заболеванием кишечника инфекционной этимологии. Симптомы разнообразны и многочисленны. Проявления болезни впервые описал Дж. Уиппл. В последующем заболевание получило название по фамилии человека, который описал признаки.
Особенности
Патология заключается в увеличенном количестве мезентериальных лимфатических узлов. Протекает вместе с воспалением серозных оболочек. При исследовании материала врач констатировал наличие большого количества липидов и макрофагов. Он предположил, что заболевание возникает при нарушении жирового обмена. Органом, первым принимающим на себя удар, становится тонкий кишечник.
При болезни Уиппла слизистая оболочка тонкого кишечника заселена микроорганизмами. Долгое время инфекционная природа заболевания не поддавалась медицинскому доказательству. Ученые не могли прийти к единому мнению по поводу возбудителя. В конце 20 века ученые методом ПЦР выявили грамположительную бациллу и дали ей название Tropheryma whippelii.
Заболевание носит системный характер и проявляется во многих органах. Большое значение при наличии в организме бактерии Tropheryma whippelii играет сильная иммунная система. Если иммунитет ослаблен, то развитие инфекционной болезни будет с высокой вероятностью. Указанная бактерия становится причиной, провоцирующей рассматриваемое заболевание.
Основным местом локализации возбудителя становятся макрофаги. Это иммунные клетки организма. Скапливаются пораженные клетки в тонкой кишке. В некоторых случаях бацилла обнаруживается вне клеточного пространства. Различить именно эту бактерию помогает исследование электронной микроскопии, которая обнаруживает трехслойную клеточную стенку.
Размножение Tropheryma whippelii происходит внутри макрофагов. В норме у здорового человека макрофаги помогают бороться с агентами инфекции. При болезни Уиппла эта функция теряется. Ученые предполагают, что антитела к указанной болезни не продуцируются, или их присутствует малое количество. Макрофаги остаются в организме, но не выполняют свою функцию. Не могут растворить попавшие в системы бактерии и вирусы.
Прогрессирует болезнь среди мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. Не исключено возникновение симптоматики в других возрастных рамках. Впервые может быть диагностирована у детей не младше 3 лет. Недуг проявляется в различных системах и органах.
Проявления и симптоматика
Основным клиническим проявлением на метаболическом уровне является отсутствие одного или нескольких питательных веществ, которые образуются в пищеварительном тракте, но в силу недостаточного всасывания только в тонком кишечнике, они не поступают в организм в нужном количестве. Такой процесс назван мальабсорбцией. Транспортировка кровью питательных веществ дает сбой на уровне тонкой кишки.
Это стимулирует выработку на стенках слизистой оболочки капелек жира. Так, питательным веществам, витаминам и минералам становится еще сложнее поступать в организм. Синдром мальабсорбции развивается сильнее.
В клинике заболевания выделяется три стадии:
- Внекишечные симптомы болезни Уиппла. К ним относят пониженное кровяное давление, гипогликемию, образование пигмента на кожных покровах. Может возникать экзема. Человек отмечает болезненность глаз. Поражается сердечно-сосудистая система. Возможно возникновение проблем с центральной и периферической нервной системой. Температура тела поднимается больше 38 градусов. Страдают суставы. Поражению подвержены лимфатические узлы и внутренние органы.
- Нарушения в работе пищеварительной системе. Расстройство стула. Пациент резко теряет вес. Констатируется постоянная диарея. Нарушается всасывание питательных веществ. Наступает гиповитаминоз.
- Обнаруживается система проявлений. Клиника становится неврологической, обнаруживается полисерозит.
Клиника проявляется в повышении температуры тела до высоких значений. Сопутствующим фактором выступает воспаление суставов и лимфатических узлов. Наблюдается покраснение кожных покровов. Суставные боли носят мигрирующий характер.
Запах от поноса резкий, неприятный. По консистенции схож со сметаной. Может наблюдаться пена. Каловых масс выходит много. Больной может констатировать боли, особенно после приема пищи. Вес стремительно снижается из-за недостатка питательных веществ. С течением времени больной отмечает присутствие отечности. Наблюдается ломкость ногтей и волос. Наступает непродуктивный кашель.
При третьей стадии заболевания неврологическая симптоматика проявляется в деменциях, мозжечковых атаксиях, судорогах, носящих парциальный или генерализованный характер. Больной может замечать повышенную тревожность, депрессивные настроения, психозы.
Диагностика
Диагностика болезни Уиппла начинается со сбора анамнестических данных. Врач назначает анализ крови, копрограммы. Данные помогут определить низкий уровень железа в крови, увеличение числа тромбоцитов и лейкоцитов. Возрастет СОЭ. В каловых массах обнаруживается повышенное содержание жиров. Помимо этого, исследованию в лабораторных условиях подвергается слюна больного. Именно в ней можно обнаружить возбудителя болезни Уиппла.
Для постановки точного диагноза, подтверждающего предположение, необходим анализ биоптата слизистой оболочки верхнего отдела тонкого кишечника. Определяется толщина стенок тонкой кишки. Возможно обнаружение покраснений слизистой. В некоторых случаях врач констатирует отек тонкой кишки.
Обязательным становится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Даст представление о наличии свободной жидкости в полости внутреннего органа. Достоверно диагностируется увеличение лимфоузлов кишечника.
Всестороннему обследованию подвергается сердечно-сосудистая система пациента. Оценка состояния внутренних органов и степень их поражения определяется с помощью компьютерной томографии. Наблюдается рельеф слизистой, наличие кровянистых вкраплений.
Гистология биоптатов позволит судить о присутствии измененных макрофагах при болезни. Для них характерно вспенивание. Заметны жировые накопления. Снижается масса тела.
Лечение и прогноз
Для лечения необходим прием препаратов антибактериальной направленности. Они нужны, чтобы подавлять деятельность возбудителей. Гормональные противовоспалительные средства помогут снять образовавшееся воспаление. Рекомендуется прием ферментных препаратов, которые способствуют всасыванию питательных веществ из принимаемой пищи. Назначается диета № 5. Питание становится дробным. В обязательном порядке назначается прием витаминов курсами. Иные препараты для борьбы с симптоматическими проявлениями.
В медицинской практике отчается частое число рецидивов болезни Уиппла. Курс лечения составляет длительное время. Минимальная длительность составляет два года. По завершении терапии необходим мониторинг состояния с использованием метода ПЦР. Несистематическое употребление отдельных препаратов не приведет к желаемому результату.
Пациенту нужно изменить рацион. Требуется высокобелковая пища с минимальным количеством жиров. Разрешено употребление речной рыбы. При сильном истощении организма больному прописывается специальное питание. Продается в аптеках в виде смесей. Второй формой становится внутривенный раствор.
Грамотно назначенное лечение болезни и верное следование рекомендациям покажет результативность после первой недели приема. Понос возникает меньшее количество раз. Боль в суставах становится меньше после месячного следования выбранному курсу терапии. Облегчение состояния не служит показателем избавления от болезни. При прекращении приема лекарственных средств состояние ухудшается. Наступает быстрый регресс.
Пациент должен находиться под постоянным врачебным присмотром. Чтобы точно иметь представления о развитии заболевания, необходим частый забор биоптатов на повторные исследования.
Не стоит пытаться самостоятельно лечить симптомы. Установить болезнь Уиппла возможно только лабораторным способом. Купирование проявлений усугубит ситуацию и способно привести к тяжелым последствиям и осложнениям.
Если болезнь была выявлена своевременно и не подвергалась попыткам самостоятельного лечения, то дальнейший прогноз является благоприятным. При отсутствии квалифицированной помощи и самостоятельной терапии симптомов болезнь Уиппла приведет к летальному исходу примерно через два года после начала второй стадии заболевания.
Чтобы подтвердить или опровергнуть догадки человека, необходимо обратиться за консультацией к врачу-гастроэнтерологу. При возникновении болевых ощущений в суставах пациент имеет право обратиться к ревматологу. При условии позднего обращения и прогрессе заболевания обследование проводится многими узкими специалистами. Без всестороннего обследования организма установить актуальное состояние внутренних органов невозможно.
Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!
Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.
Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.
